Tema 12: fiebre reumática



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TEMA 12: FIEBRE REUMÁTICA

Dr. Vásquez




La fiebre reumática también se conoce como enfermedad reumática, reumatismo cardio articular, reumatismo poliarticular agudo y enfermedad de Bouillaud. Es una como complicación tardía, no supurativa de una estreptococcia producida por los gérmenes del grupo “A” de Lancefield (Streptococo Beta-Hemolítico) que aparece en individuos que son hipersensibles a productos liberados por las bacterias. Se presenta en 2.5 – 4% de los individuos que tuvieron estreptococcia. https://microbewiki.kenyon.edu/images/0/05/strep.jpg

  • Es una complicación, pues no constituye una manifestación habitual de la estreptococcia.

  • Es tardía, aparece de 1-3 semanas luego de la infección bacteriana habitual.

  • No es supurativa, no se exterioriza por reacciones de tipo purulento; sino que es de tipo autoinmune.

  • Afecta a niños y adolescentes de 7-14 años. La incidencia máxima es a los 8 años. Es rara antes de los 3 y excepcional antes de los 2 años.

  • Poco común luego de los 20 años. Puede aparecer a los 50-60 años en forma de crisis de repetición en pacientes ya agredidos previamente.


IMPORTANCIA

  • Es la causa más frecuente de cardiopatía en pacientes con edades de 5-30 años.

  • La cardiopatía reumática es la principal causa de muerte por afecciones cardíacas en personas menores de 45 años.

  • La cardiopatía reumática ocasiona de un 25-40% de afecciones cardiovasculares en pacientes de cualquier edad.

  • A pesar de que la enfermedad ha ido desapareciendo con los años, principalmente debido a la profilaxis y el tratamiento efectivo, la fiebre reumática sigue teniendo importancia.

  • Probablemente debido a la protección por anticuerpos maternos, durante los primeros dos años de la vida existe una verdadera inmunidad para padecer esta enfermedad.

  • La posibilidad de sufrir un episodio de fiebre reumática después de una infección estreptocóccica disminuye con los años, incluso en los que ya sufrieron un brote previo.

Uno de los problemas que se han presentado a nivel clínico es el abuso en el diagnóstico de la enfermedad. Debido al diagnóstico inadecuado, se ha presentado el caso de pacientes que reciben tratamiento por periodos de hasta 15 años, el cual consiste en una inyección mensual de penicilina benzatínica que es sumamente dolorosa.
La enfermedad reumática se clasifica dentro del grupo de enfermedades difusas del tejido conectivo, que incluye patologías autoinmunes como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, periarteritis nodosa, entre otras. Los caracteres patogénicos y estructurales que la clasifican dentro de este grupo son:

  • Tiene un sustrato histopatológico comparable.

  • Existe una participación eventual de todos los componentes del tejido conectivo (sustancia fundamental, células, fibras).

  • Presenta capacidad potencial o actual de agresión a múltiples territorios del organismo. Afecta articulaciones, el corazón en sus diferentes capas, el pulmón, la pleura, el peritoneo, entre otros.

  • Desarrolla permanencia biológica en los tejidos, aunque con manifestaciones clínicas episódicas desencadenadas por diferentes condiciones como la exposición a la luz solar.

  • Los síntomas responden al tratamiento con corticosteroides.

ETIOLOGÍA

Corresponde a un Streptococos Beta- Hemolítico Grupo A. de Lancefield-Griffith. Todos los tipos inmunológicamente distintos pertenecientes al grupo pueden comportarse como agentes de la fiebre reumática, inclusive se dice que existen estreptococos que son reumatogénicos y otros que son nefritogénicos (producen glomerulonefritis).



ESTRUCTURA DE LA CÉLULA BACTERIANA

Es de interés particular la composición de la pared y de la membrana celular, estructuras diferentes desde el punto de vista químico e inmunológico. Son importantes tanto para la sobrevivencia del germen como en la patogenia de la fiebre reumática.



http://caparonlab.wustl.edu/images/image004.jpg


  • La célula está rodeada por una cápsula de hialuronato, que es un mucopolisacarido altamente polimerizado constituído por ácido glucorónico y N-Acetilglucosamina. Esta cápsula no cuenta con propiedades antigénicas.

  • Pared celular bacteriana: tiene una capa proteica externa, una hidrocarbonada media y una capa mucopeptídica interna.

  • Capa proteíca: es muy importante porque tiene proteínas inmunológicamente activas: M-R-T. Todas con capacidad antigénica. La más importante es la M-proteína tipo específica que permite la clasificación serológica de los Streptococos del Grupo A en más de 50 tipos inmunológicamente distintos.

  • El M-TIPAJE de las bacterias es importante en estudios epidemiológicos y patogénicos.

  • La proteína M posee también propiedades antifagocitarias (protege los gérmenes contra la fagocitosis) y también interviene en su virulencia.

  • La capa media de la pared está formada por un polisacárido grupo- específico (ramnosa y N- acetilglucosamina). Esta capa permite la clasificación en varios grupos serológicamente distintos e indica que determinado germen es del grupo A. Es la capa más voluminosa, representa el 10% del peso.

  • La faja de mucopéptidos se encuentra junto a la membrana citoplasmática, confiere rigidez a la pared y mantiene la morfología de la célula bacteriana. Es la responsable por la integridad del cuerpo del germen, varios antibióticos bactericidas actúan interviniendo en su síntesis.

  • La membrana citoplasmática es la más interna, envuelve el cuerpo de la bacteria. Está formada por lipoproteínas y glucosa.


FORMAS “L”


  • Los protoplastos formas “L” son otras formas que se pueden encontrar en exámenes de laboratorio, y se caracterizan por la ausencia de pared.

  • Son variantes morfológicas de las bacterias que surgen por acción de la lisina de bacteriófagos o por cultivos en ciertos medios.

  • Son difíciles de demostrar en cultivos.

  • Aún desprovistos de pared pueden sobrevivir y propagarse en condiciones adversas para los otros organismos íntegros, donde los protoplastos se pueden romper.

  • Pueden producir la proteína M.

  • Son resistentes a la penicilina. Cuando una amigdalitis estreptocóccica no responde a la penicilina, se sospecha de la presencia de formas L y se debe utilizar otro tipo de medicamento.


PRODUCTOS LIBERADOS POR ESTREPTOCOCOS

Otra de las características que tienen estas bacterias, es la capacidad de liberar ciertas sustancias con características antigénicas, las cuales son responsable de la formación de anticuerpos determinables en el suero que documentan la infección estreptocóccica. La estreptolisina y la proteína C reactiva son los más importantes.

Además de los antígenos que posee en su pared, los estreptococos beta-hemolíticos poseen alta capacidad de liberar sustancias extracelulares con actividad biológica diversa en el medio en que viven. Estas sustancias son las siguientes:


  • Estreptolisina “O”- “S”. En suero se detecta la antiestreptolisina S.

  • Estreptoquinasa, Hialuronidasa.

  • Difosfopiridinonucleotidasa.

  • Toxina eritrogénica, Proteinasas.

  • Desoxiribonucleasas “A”- “B”- “C”- “D”. Es importante en la aparición de la corea de Sydenham.

Los títulos de antiestreptolisina “O” pueden detectarse en el suero al final de la primera semana de la Streptococcia inicial. La antidesoxiribonucleasa “B” persiste por mucho tiempo en el suero y aún en complicaciones tardías como la corea. La difosfopiridinucleotidasa o nicotinamida adenina-nucleotidasa se asocia a leucotoxicidad.

PATOGENIA

  • No se comprobó influencia directa de factor social o socioeconómico sobre su incidencia.

  • La mayor presencia entre clases pobres se explica apenas por causas circunstanciales de ambiente y de contagio referente a la infección bacteriana. Es decir, debido a condiciones de aglomeración y a hacinamiento. En las escuelas de América del Sur, donde el servicio militar es obligatorio, la enfermedad es muy frecuente.

  • Se cree que es más frecuente en estaciones frías y húmedas, por la incidencia de estreptocóccias en estas condiciones.

  • Puede prevenirse con el uso de antibióticos y con medidas higiénicas.

  • El papel del streptococo B-hemolítico es real y bien establecido, a través de verificaciones clínicas, epidemiológicas, profilácticas y experimentales como causante del padecimiento. La enfermedad ha sido producida experimentalmente e inclusive existen virus que pueden producir un padecimiento similar.

  • Menos del 3% de pacientes que sufren infecciones streptococcicas se tornan reumáticos.

  • No se producen recurrencias de la enfermedad en todos los pacientes nuevamente infectados por los cocos, es en la niñez y adolescencia donde existe más susceptibilidad inmunológica.

  • Cerca del 30% (porcentaje alto) de pacientes con valvulopatías reumáticas no relatan antecedentes de fiebre reumática.

Se desconoce aún la patogenia de la fiebre reumática, no se sabe por qué o los motivos que llevan a un pequeño porcentaje de individuos a padecer dicha afección estreptocóccica. Existen diferentes teorías que intentan explicar el origen de la enfermedad.

  • Acción directa de las bacterias (no se ha demostrado).

  • Acción tóxica de productos bacterianos (no se ha demostrado).

  • Fenómenos de hipersensibilidad y autoinmunidad (es lo más aceptado):

- Se presentan fenómenos inmunitarios.

-Se ha verificado la presencia de proceso de autoagresión, es decir la formación de auto-anticuerpos cardio reactivos (anticuerpos anti-corazón). Esto está relacionado a la presencia del carbohidrato “C” grupo específico de la bacteria, a la proteína M específica y en menor grado a la membrana celular

-Hay presencia de fenómenos de reactividad cruzada entre constituyentes del corazón humano y componentes de la célula bacteriana estreptocóccica, principalmente la proteína M; actúan como antígenos que se adhieren al corazón e inducen a la producción de anticuerpos.

En síntesis, debe aceptarse que se forman anticuerpos cardiorreactivos en portadores de la fiebre reumática activa bajo la influencia de antígenos streptocóccicos, y que dichos antifcuerpos se unen a constituyentes del corazón humano produciendo la enfermedad. También estos anticuerpos se unen a las articulaciones, pero es en el corazón donde quedan secuelas; según los franceses: “La fiebre reumática muerde el corazón y lame las articulaciones”.



HISTOPATOLOGÍA

Se afectan los tejidos mesenquimatosos del corazón, articulaciones, vasos sanguíneos y tejido subcutáneo, de aquí provienen las manifestaciones clínicas. Se presentan fases:

a. Edematosa- exudativa: se produce alteración fibrinoide.

b. Proliferativa: se presenta un granuloma submiliar en miocardio adventicia de la aorta y generalmente alrededor de los vasos, también de nódulo de Aschoff en corazón (es patognomónico de la presencia de la enfermedad).

c. Cicatricial: fases finales del proceso reumático.

Se produce una verdadera pancarditis, dentro de la cual se presenta:



  • Miocarditis: se inicia en el tejido conectivo perivascular. La única lesión patognomónica de carditis reumática es el nódulo de Aschoff-Tawara y sólo se encuentra en el miocardio. El granuloma se puede observar en el tejido conectivo de otros órganos pero sólo forma nódulos de Aschoff en el miocardio.

  • Endocarditis: se presenta exudado subendotelial que contiene fibrina y granulocitos. Afecta válvulas, puede producir vegetaciones prominentes, y con el tiempo genera una cicatriz subendocárdica que produce esclerosis tanto valvular como subvalvular (cuerdas tendinosas y músculos papilares deformes y retráctiles).

También se produce pericarditis fibrinosa, arteritis (vasculitis), nódulos reumáticos en la piel, artritis, flebitis, neumonitis, peritonitis, entre otros.

MANIFESTACIONES PRINCIPALES

El diagnóstico se realiza en primer lugar por la presentación clínica, y se habla de los cuatro criterios de Jones:



  1. Carditis: disnea, dolor precordial, palpitaciones, taquicardia, bradicardia, datos de falla miocárdica, pericarditis, soplos, extrasístoles, alteraciones E.C.G. Produce una verdadera insuficiencia cardíaca.

  2. Artritis: múltiple, no bilateral ni simétrica sino migratoria. No presenta progresión centrífuga o centrípeta, no deja secuelas.

  3. Corea.

  4. Nódulos subcutáneos: se presentan próximos a las articulaciones (principalmente en fases extensoras), en salientes óseos, en sitios de inserción de tendones, rodillas, dorso, manos, codos, puños, frente, escápula, zonas parietales y paravertebrales.

Hace unos años se había incluido eritema multiforme como manifestación principal, pero luego fue desechado.

CARDITIS

  • Pancarditis: afecta el endocardio (principalmente), miocardio, pericardio en distintos grados.http://www.netterimages.com/images/vpv/000/000/000/816-0550x0475.jpg

  • Es la manifestación más grave y la más importante. Se presenta desde formas discretas hasta formas fulminantes.

  • Clínicamente se asocia a un soplo indicador de valvulitis. Se debe ser cauteloso al atribuir un origen reumático a la miocarditis y/o pericarditis aisladas si no están asociadas con un soplo de valvulitis, una miocarditis no es reumática si no hay valvulitis.

  • La miocarditis es compatible con carditis reumática si se asocia a soplo apical de valvulitis mitral sistólico o diastólico. El soplo también se puede producir a nivel aórtico.

  • Otras formas de miocarditis también pueden producir insuficiencia mitral, por lo que es importante el diagnóstico diferencial.

  • Se producen signos y síntomas de ICC: disnea, galope, palpitaciones, tos, ortopnea, palidez, sudoración, taquipnea, intranquilidad y agitación, hipertensión venocapilar pulmonar.

  • Se presenta taquicardia, bradicardia (menos frecuente), hipofonesis de ruidos cardíacos (relacionado a derrame pericárdico o valvulitis), ritmo de galope, hipotensión, caída de la presión de pulso.

  • Puede asociarse a pericarditis que puede conllevar a derrame pericárdico no extenso y a frote pericárdico.

Los soplos se auscultan principalmente en la punta y la base. En la fase aguda no indican disfunción valvular definitiva, sino es producto de alteraciones inflamatorias locales y reversibles (valvulitis). El más frecuente es el soplo pansistólico de insuficiencia mitral. En algunas ocasiones puede auscultarse el soplo de Carey-Coombs, que es un soplo mesodiastólico mitral que indica valvulitis con infiltración edematosa del miocardio yuxtaorificial, músculos papilares, cuerdas tendinosas y valvas. Pueden presentarse soplos aórticos sistólico-diastólicos (indican insuficiencia valvular). También se puede presentar:



  • Arritmias, con extrasístoles y fibrilación atrial.http://www.pedsradiology.com/uploadimg%5c15yrfnewonsetrenalfailure1714107627253.jpg

  • En el electrocardiograma: supradesnivel ST, alteraciones en la onda T, alteraciones del complejo QRS, bloqueo Av. de primer grado (es transitorio) y aumento del intervalo QT corregido.

  • En el derrame pericárdico, se observa una radiografía con área cardíaca aumentada (cardiomegalia), forma triangular, bordes esfumados y con ángulos costodiafragmáticos ausentes.

  • La ecocardiografía es importante para determinar la fracción de eyección y fracción de acortamiento circunferencial de las fibras cardiacas.

 Presentación de la valvulitis

Se debe sospechar carditis reumática cuando hay ausencia de antecedentes de cardiopatía reumática, que se evidencian en soplo sistólico apical de insuficiencia mitral, soplo apical proto-mesodiastólico y/o soplo diastólico basal de insuficiencia aórtica:



  • Soplo sistólico apical.

    • Soplo de insuficiencia mitral reumática aguda.

    • Es soplante, agudo, prolongado.

    • Es pansistólico, comienza con el primer ruido abarcando toda la sístole.

    • Se ausculta en el ápex, irradia hacia la axila.

    • Tiene intensidad variable (principalmente en las primeras etapas de la enfermedad).

    • No se modifica sustancialmente con la posición o las fases de la respiración.

    • Se debe diferenciar de otros soplos como el soplo de prolapso mitral (frecuente en mujeres), soplos funcionales (fisiológicos o inocentes) como los de flujo pulmonar o aórtico, soplo musical de Still, soplos por cortocircuitos de izquierda a derecha, soplos de la miocardiopatía hipertrófica o la insuficiencia mitral congénita.

  • Soplo apical proto-mesodiastólico.

    • Insuficiencia mitral importante que puede intensificar el R3 fisiológico o producirse después del R3.

    • Se produce también en dilatación del ventrículo izquierdo y anomalías del músculo papilar.

    • Se ausculta mejor con la campana del estetoscopio, en decúbito lateral izquierdo o en apnea post espiratoria.

    • Está presente también en otras carditis agudas, insuficiencia mitral crónica, shunts izquierda a derecha, hipertiroidismo, anemias severas.

    • Tiene refuerzo presistólico.

  • Soplo diastólico basal.

    • Es un soplo de insuficiencia aórtica luego del R2.

    • Puede asociarse a un soplo expulsivo sistólico.

    • Es agudo, soplante, decreciente.

    • Se ausculta en el área paraesternal izquierda, con más claridad luego de una exhalación profunda con el paciente inclinado hacia adelante. Es difícil de auscultar en fases agudas por el enmascaramiento de la taquicardia.

    • La carditis reumática es la causa más frecuente en niños de insuficiencia aórtica de inicio reciente.

    • Si sólo existe soplo aórtico, se debe diferenciar de una aórtica bicúspide.

 Presentación de la pericarditis http://4.bp.blogspot.com/_owoeg7db_ae/ts5vcmrnkoi/aaaaaaaabdi/x22jc4ybkac/s1600/r.pericarditis.png

  • Presenta dolor torácico, hipofonesis de ruidos cardíacos y frote pericárdico.

  • Puede enmascarar la insuficiencia mitral.

  • En el eco-doppler puede haber derrame pericárdico e insuficiencia Mitral.

  • Raramente se produce taponamiento cardíaco.

  • El electrocardiograma y la ecocardiografía son importantes para el diagnóstico.

  • Si existe una pericarditis sin compromiso valvular, no es fiebre reumática. Puede ser artritis reumatoide, colagenopatías o pericarditis infecciosa (principalmente viral que es la más frecuente).

COREA DE SYDENHAM

Cada vez se observan más adolescentes con este padecimiento, de los pacientes que se reciben con esta corea en el HCG, ninguno tiene fiebre reumática, por lo que pareciera ser una enfermedad independiente.



  • Es admitida como dependiente de infección anterior por Streptococo B- Hemolítico del grupo A.http://www.healthandfitnesstalk.com/wp-content/uploads/2012/11/boys-afflicted-with-chorea-known-as-st-vitus-dance-or-as-danse-de-saint-guy-in-france-300x225.jpeg

  • Surge tardíamente (semanas- meses) luego de un cuadro estreptocóccico evidente o no, en donde los signos clínicos y los desvíos serológicos del padecimiento ya desaparecieron.

  • Se ha observado que factores psicológicos (traumas, sobrecarga emocional, desvíos del comportamiento) se presentan antes del inicio de la crisis.

  • Característicamente, se presentan títulos altos de antidesoxirribonucleasa B en la fase tardía.

  • Se presentan alteraciones cerebrales en el examen histopatológico.

  • Consiste en movimientos rápidos, involuntarios y anárquicos del tronco y/o las extremidades, a veces asociadas con debilidad muscular y labilidad emocional. Los movimientos incapacitan a la persona para escribir, por lo que tienden a desertar del estudio.

  • Se debe hacer diagnóstico diferencial con tics, atetosis, reacciones conversivas, hiperkinesia, corea de Huntington, lupus, enfermedad de Wilson y fármacos.

MANIFESTACIONES SECUNDARIAS

1. Fiebre y datos clínicos de proceso infeccioso o séptico.

2. Eritema marginado en tórax, abdomen, dorso, región interna antebrazo; nunca en el rostro.

3. Manifestaciones pleuro-pulmonares como pleuritis seca o sero-fibrinosa o pneumonía. 4. Alteraciones vasculares como hemoptisis recidivantes, epitaxis repetidas y perturbaciones motoras de origen central.

5. Peritonitis.

6. Manifestaciones renales.

7. Meningoencefalitis.

ERITEMA MARGINADOhttp://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/8/8e/bullseye_lyme_disease_rash.jpg


  • Es una lesión cutánea totalmente asintomática.

  • Consiste en máculas eritematosas no pruriginosas ni dolorosas de color rosa brillante, que se destacan menos con la luz natural.

  • No se palpan por no ser elevadas.

  • Son frecuentes en tronco y abdomen, raramente aparecen en zonas expuestas como manos y cara.

EXÁMENES DE LABORATORIO

Posterior a las manifestaciones primarias y secundarias, se consideran los datos de laboratorio.



ANTI-ESTREPTOLISINA “O” (ASO)

  • Es una respuesta inmunológica que aparece frente a la enzima estreptocóccica extracelular.

  • Es una antienzima de utilización rutinaria.

  • Los valores para considerarla elevada son:

  • 333 u/ml o más en niños menores de 5 años.

  • 500 u/ml o más para sujetos mayores de 5 años.

  • Streptococos “C”y “G” son patogénicos para el hombre y liberan estreptolisina.

  • En la fiebre reumática se produce un aumento de títulos al final de los primeros 7-12 días posteriores a la infección estreptocóccica. Los títulos máximos se presentan a las 4-6 semanas.

  • Se pueden encontrar títulos elevados en ausencia de fase activa, aunque menores que los iniciales, hasta 6-10 meses luego de la fase aguda. En este caso se debe repetir el examen unas 3 veces, si se mantiene o disminuye entonces ya no hay fase activa.

  • No es prueba de confianza para evaluar la evolución de la enfermedad.

PROTEÍNA C REACTIVA

  • Se trata de una proteína inmunológica anómala que no existe en la sangre normal y que precipita con el carbohidrato “C” del pneumococo.

  • Se encuentra positiva en todos los pacientes con fiebre reumática activa antes del fin de la segunda semana de la enfermedad.

  • Dentro de este período, dos determinaciones negativas con días de intervalo, son altamente sugestivas de ausencia de la enfermedad.

  • Tampoco es prueba de confianza para evaluar la evolución de la enfermedad.

MUCOPROTEÍNA

  • Es sumamente importante para el diagnóstico.

  • Presenta positividad hasta en un 95%.

  • Permanece aumentada durante la fase de actividad sin influencia de los medicamentos (corticoides).

  • El retorno a los niveles normales se procesa según la modalidad evolutiva, se regresa a estos niveles cuando no existe actividad.

  • Las elevaciones mayores se presentan en pacientes más graves y viceversa, por lo que sí permite evaluar la evolución de la enfermedad.

TRATAMIENTO

  • Benzetacil (penicilina benzatínica), una inyección la primera semana y otra inyección en la segunda semana; la dosis depende de la edad. También se utiliza como prevención.

  • Prednisolona hasta 600mg.

  • Tratamiento propio de la insuficiencia cardíaca: oxígeno, diuréticos, digitálicos, entre otros.



Diego González Arrieta

dgonzalezarrieta@gmail.com


Se debe hacer diagnóstico diferencial de fiebre reumática con la artritis reactiva post-estreptocóccica, la cual es bastante frecuente. Esta es aislada, con ausencia de soplos, carditis, alteraciones electrocardiográficas y radiológicas.

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