29 Pubertad. Pubertad



Descargar 46.02 Kb.
Fecha de conversión22.04.2018
Tamaño46.02 Kb.


29
c:\users\kevin\desktop\berek15.jpg Pubertad.

PUBERTAD.

La pubertad es el periodo en cual que se desarrollan los caracteres sexuales secundarios y se consigue la capacidad reproductiva, los cambio físicoc son consecuencia de la maduración directa o indirecta del hipotálamo, de la estimulación de los órganos sexuales y de la secreción de hormonas sexuales esteroideas.

El desarrollo puberal normal aparece en una secuencia ordenada y predecible, las principales causas de su retraso son las alteraciones de la anatomía del aparato genital y la amenorrea hipergondotropa e hipogonadotropa; cuando aparece un desarrollo puberal asincrónico con deasarrollo de las mamas en ausencia de vello púbico el diagnóstico suele ser una insencibilidad a los andrógenos. En el caso de la pubertad precoz la causa más frecuente es la constitucional o idiopática, pero deben descartarse causas más importantes y ha de diseñarse un tratamiento para optimizar la talla adulta. La causa más frecuente de desarrollo heterosexual en la edad esperada para la pubertad es el síndrome de ovario poliquístico SOP.

Desarrollo puberal normal.

El Principal determinante del inicio de la pubertad es el factor genético aunque otros factores influyen tanto en la edad de inicio como en la progresión del desarrollo puberal, entre estas influencias está el estado nutricional, la ubicación geográfica, la exposición a la luz y el estado físico. La edad de la menarquia es menor en las niñas con obesidad moderada y suele retrasarse en niñas con problemas de desnutrición grave. Las niñas que viven en áreas urbanas, en altitudes más bajas y más cerca del ecuador inician la pubertad antes. El riesgo de pubertad precoz es 10 a 20 veces mayor en adopciones internacionales por razones no claras, también asociado a la pubertad precoz están los químicos que alteran el factor endocrino estrogénico y la ausencia de padre en el hogar. Las niñas ciegas inician la menarquia antes. La menarquia también está retrasada en niñas con obesidad mórbida, las que padecen diabetes y las que realizan entrenamientos intensos.



Cambios físicos durante el desarrollo puberal.

En las niñas el desarrollo puberal suele durar unos 4,5 años, el primer signo es generalmente la aceleración del crecimiento, los primeros cambios suelen ser los botones mamarios seguidos de la aparición de vello púbico. El esatio Tanner 1 corresponde a una estado pre púber, e incluye la ausencia de palpación de tejido mamario con la areola menor de 2cm de diámetro y los pezones pueden estar invertidos, planos o elevados; en el Tanner 2 aparecen los botones mamarios con un montículo de tejido mamario visible y palapable, la areola comienza a crecer, la piel de la areola se adelgaza y el pezón se desarrolla en grado variable; en el Tanner 3 hay un mayor crecimiento y elevación de toda la mama, y cuando se observa a la niña sentada desde una vista lateral el pezón normalmente está a nivel o por encima del plano medio del tejido mamario; el estadio Tanner 4 se define por la proyección de la areola y la papila por encima del contorno de la mama, en un botón secundario; y por último el desarrollo mamario no está completo hasta el estadio 5 de Tanner en el que la mama tiene su proporción y contornos definitivos, en la mayoría de las mujeres el pezón está más pigmentado en este estadio además los tubérculos de Montgomery son visibles alrededor de la areola. El tamaño mamario no es indicativo de la madurez de la mama.

Los estadios del vello púbico están relacionados con la cantidad y con la distribución del vello. En Tanner 1 no hay vello púbico de estímulo sexual pero puede haber vello no sexual en la zona genital, en al Tanner 2 inicia la aparición de vello púbico grueso, largo y rizado a lo largo de los labios mayores, en el Tanner 3 en vello gruso y rizado se extiende al monet de venus, en Tanner 4 el vello toma características adultas en cuanto a grosor y textura pero no llega a la car interna de los muslos (salvo en asiáticas e indoamericanos) ni se distribuye tan ampliamente como en la adulta, en el Tanner 5 el vello púbico llega a los muslos.

c:\users\kevin\desktop\t.jpgc:\users\kevin\desktop\tv.jpg

Altura y velocidad de crecimiento.

Las mujeres alcanzan la velocidad máxima de crecimiento precozmente en la pubertad antes de la menarquia y como consecuencia tienen un potencial crecimiento limitado tras esta. Las niñas crecen una media de 25 cm durante el brote de crecimiento. El control hormonal es complejo y parece que la GH, la IGF-1 y los esteroides gonadales juegan un papel importante. Los andrógenos suprarrenales parece que son menos importantes. Durante el brote de crecimiento asociado a la pubertad. Los huesos largos se alargan y las epífisis acaban cerrándose. Durante la pubertad la edad esquelética está más estrechamente relacionada con la edad puberal que con la cronológica, la edad ósea puede utilizarse para predecir la estatura final, también para determinar el grado de retraso en el crecimiento, monitorizar el desarrollo subsecuente y estimar la edad adulta final.

La testosterona es un esteroide anabolizante potente y es la responsable de los principales cambios en los niños (tendrán 1,5 veces la masa muscular de las niñas y casi 1,5 veces la masa esquelética). Los estrógenos aumentan la grasa corporal total con una distribución característica en los muslos, las nalgas y el abdomen de las niñas. En los niños las porciones membranosa y cartilaginosa de las cuerdas bucales crecen más que en las niñas, la aparición de comedones en los pliegues y en las aletas nasales será la primera indicación del inminente desarrollo puberal.

Cambios hormonales.

Antes de nacer las concentraciones de gonadotropinas están elevadas tanto en los fetos masculinos como en los femeninos; las concentraciones de FSH son mayores en las mujeres. Estas concentraciones disminuyen en las primeras semanas de vida y permanecen bajas durante los primeros años prepúberes. La unidad hipotálamos hipófisis parece que esta suprimida por las concentraciones extremadamente bajas de esteroides gonadales que hay en la infancia.

Varios de los cambios hormonales asociados al desarrollo puberal comienzan antes de ser obvio cualquier cambio físico. Al inicio de la pubertad hay una sensibilidad aumentada de la LH a la GnRH. El aumento de la LH y la FSH durante el sueño puede manifestarse de manera precoz en la pubertad. El aumento de la secreción de andrógenos suprarrenales es importante para estimular la adrenarquia, la aparición de vello axilar y púbico en niños y niñas. Los incrementos progresivos en las concentraciones circulantes de los principales andrógenos suprarrenales Dehiroepiandrosteron (DHEA) y su sulfato (DHEAS) comienzan a los 2 años de edad se aceleran a los 7 u 8 años y continúan hasta los 13 a 15.

El estradiol secretado por los ovarios aumenta a un ritmo constante durante la pubertad, la estrona también aumenta precozmente en la pubertad. La proporción estrona estradiol disminuye a lo largo del desarrollo puberal, esto indica que la producción ovárica es cada vez más importante y que la conversión periférica de andrógenos a estrona lo es menos.

La secreción de GH aumenta con el incremento de la secreción de gonadotropinas al inicio de la pubertad. Se cree que los incrementos en la GH están mediados por los estrógenos que en los niños son dependientes de la aromatización de la testosterona a estradiol y reflejan el incremento en la producción de esteroides en la pubertad. Las niñas tienen concentraciones basales de GH mayores a lo largo de la pubertad las cuales alcanzan el valor máximo en el momento ed la menarquia y desde ahí disminuyen, en los niños por el contrario estas concentraciones permanecen constantes a los largo de la pubertad. La GH estimula la producción de GIF-1 en todos los tejidos, durante la pubertad la retroalimentación negativa de IGF-1 sobre la GH debe estar disminuida debido a las concentraciones elevadas de ambos; ambas sustancias son anabólicos potentes, por lo tanto deben tener un importante rol en los cambios de la composición corporal durante la pubertad. la GH comienza a disminuir hasta las concentraciones prepuberales de la vida adulta a pesar de la exposición continua a concentraciones elevadas de esteroides gonadales.

La pruebas actuales indican que el SNC inhibe el desarrollo de la pubertad hasta el momento adecuado. Basado en esa teoría se dice que el control neuroendocrino se encuentra en las neuronas secretores de GnRH del hipotálamo medio basal, las cuales actúan juntas como generador endógeno de pulsos. En la pubertad la secreción pulsátil de GnRH se reactiva esto provoca un incremento en la secreción de gonadotropinas y de esteroides gonadales.



ALTERACIONES DEL DESARROLLO PUBERAL.

Se clasifican en 4 grandes categorías.



Pubertad retrasada o interrumpida.

Presente en las niñas que no han desarrollado ningún carácter sexual a los 13 años de edad; las que a los 15 no han tenido menarca, y las que no la han tenido a los 5 años o más desde el inicio del desarrollo puberal. Es más común en niños que en niñas, además puede estar retrasada en cualquier niño o niña con una enfermedad crónica grave. Se estimó que la incidencia de estas alteraciones era del 0,02% en la población femenina hace varios años pero habrá aumentado como consecuencia del consumo de dietinilestilbestrol con el incremento resultante en las alteraciones de la luz uterina.



  1. Alteraciones anatómicas de las vías de salida de los genitales.

1 Disgenesias de los conductos de Muller (síndrome de Rokytansky-Kuster-Huaser)
Este síndrome incluye alteraciones esqueléticas y renales, y su mejor explicación esta en la hertencia poligénica multifactorial; los genes HOX son escenciales para el desarrollo del conducto de Muller, asimismo el gen WNT4 también podría estar involucrado.
2 Obstrucción distal del aparato genital
El Himen imperforado es la alteración anatómica individual más frecuente de la pubertad. Impide el paso del tejido endometrial y la sangre, los cuales se pueden acumular en la vagina (hidrocolpos) y provocar abultamiento del himen, frecuentemente azulado. Las niñas afectadas frecuentemente tienen antecedentes de dolor abdominal vago con exacerbaciones mensuales.


  1. Hipogonadismo hipergonadotrópico (LH > 30mUI/ml) (insuficiencia gonadal)

En las niñas en las que las características sexuales secundarias no se han desarrollado por completo hasta la fase madura, deben medirse las concentraciones basales de FSH y prolactina, la edad ósea debe estimarse con radiografías de mano no dominante. Si las concentraciones de prolactina están elevadas ha de estudiarse la función tiroidea para ver si el sujeto tiene hipotiroidismo primario, aunque paradójicamente, esta también puede causar pubertad precoz. Si la función tiroidea es normal podría existir una neoplasia hipotalámica o hipofisiaria, aquí está indicada la realización de un TAC o RM.

1 Disgenesia gonadal con rasgos de síndrome de Turner

El diagnóstico del síndrome de Turner requiere la presencia de características fenotípicas junto con la ausencia total o parcial del segundo cromosoma sexual con o sin mosaicismo. La mayoría de los sujetos afectados tienen un cariotipo 45,X y síndrome de Turner, otros puden tener mosaisismo, (45,X/46,XY) que también puede presentarse con el fenotipo del síndrome de Turner



2 Disgenesia gonadal pura
Se refiere a los sujetos fenotípicamente femeninos con 46XX o 46XY que tienen cintillas gonadales. Esta enfermedad puede aparecer de forma esporádica o hereditaria como un patrón autosómico recesivo o ligado al X en la disgenesia gonadal XY. Está indicada la extirpación quirúrgica en los individuos con un cariotipo 46XY para evitar la aparición de neoplasias de células germinativas


  1. Hipogonadismo hipogonadotrópico (LH y FSH < 10mUI/ml)

Esta afección puede surgir de alteraciones en la secreción hipotalámica de de GnRH, en la liberación de gonadotropinas en la hipófisis, o en ambas. Se han identificado al menos 17 mutaciones genéticas asociadas a la pubertad retrasada o ausente en humanos. Estos genes son: KAL1 (Kallmann ligado al X), FGFR1 (Kallmann autosómico) DAX1 (hipoplasia suprarrenal congénita), GNRH (receptor de GNRH), PC1, GPR54. Tambien se ha presentado en genes que afectan a los Gonadótropos (GNRHR, LHβ, FSHβ) o en geens encargados del desarrollo y funcionamiento de la hipófisis (LHX3, PROP1, HEXS1).

1 Retraso constitucional

Es la causa más frecuente de pubertad retrasada. El retraso constitucional del crecimiento y la adolescencia solo puede diagnosticarse después de excluir otras causas de retraso de la pubertad, documentando el desarrollo sexual normal con un seguimiento longitudinal. Cuanto más lejos este una niña del tercer percentil de altura menos probable es que la causa sea constitucional.



2 Insuficiencia asilada de gonadotropinas

El Síndrome de Kallmann anteriormente consistía en la triada de anosmia, hipogonadismo y ceguera cromática. Las mujres también pueden estar afectadas y otros defectros asociados pueden ser el labio leporino y la fisura palatina, la ataxia cerebelosa, la sordera nerviosa, y las alteraciones de la sed y de la liberación de hormona antidiurética. La incidencia es de 1 de cada 10 000 hombres y 1 de cada 50 000 mujeres. La dorma esporádica es más común que la heredada. La herencia descrita es recesiva ligada al cromosoma X, autosómica dominante y autosómica recesiva. Las autopsias han demostrado una agenesia parcial o total del bulbo olfativo, por este motivo se le ha llamado displasia olfativa-genital. Estos hallazgos coinciden con los estudios embrionarios que muestran que las neuronas de GnRH inicialmente se desarrollan en neuronas de la placpda olfatoria y luego migran al hipotálamo. Desde el punto de vista clínico los sujetos afectados de forma característica presentan un infantilismo sexual y un hábito eunicoide pero puede haber algún grado de desarrollo mamario.



3 Déficits hormonales múltiples

Normalmente son de origen hipotalámico, pueden ser congénitas, como parte de un conjunto de hallazgos herdados o esporádicas. Esta enfermedad debe diagnosticarse antes de la pubertad debido a que los sujetos con hipopituitarismo poseen una alta mortalidad



4 Neoplasias de la región hipotálamo-hiopofisiaria

El cráneofaringioma es un tumor relativamente poco frecuente, es un tumor de la bolsa de Rathke. Es la tumoración que más se asocia a un retraso de la pubertad y representa un 10% de los tumores del SNC en la infancia.



5 Procesos infiltrantes

Patologías infiltrantes como la histiocitosis de células de Langerhans pueden provocar retraso en desarrollo puberal, principalemtne la forma anteriormente conocida como enfermedad de HAND-Schuller-Christian. La Diabetes insípida es la endocrinopatía más frecuente (en esta hay infiltración del núcleo supraóoptico del hipotálamo), la baja estatura es infrecuente en esta enfermedad.



6 Radiación del SNC

7 Enfermedades crónicas graves con desnutrición

Normalmente las que se acompañan de malnutrición, también independientemente de la causa la pérdida de peso hasta valores inferiores al 80-85% del peso ideal provoca un déficit hipotalámico de GnRH.



8 Anorexia nerviosa y trastornos relacionados

Principalmente por la pérdida de peso. Es importante identificar a una paciente con anorexia nerviosa, el médico se puede orientar mejor si busca los siguientes hallazgos: Persecución implacable de la delgadez, amenorrea que puede preceder a la pérdida de peso, inanición extrema, personalidad obsesiva compulsiva (frecuentemente caracterizado por un afán de superación exagerado), actitud estrafalaria y distorsionada hacia la comida.



9 Fármacos antidopaminérgicos e inhibidores de la gonadoliberina

10 Amenorrea hipotalámica grave

11 Hipotiroidismo primario

Se asocia a hiperprolactinemia debido a los altos niveles de TRH estimulan la secreción de prolactina



12 Síndrome de Cushing

13 Quimioterapia

Tanto la radioterapia abdiminal como la quimioterapia sistémica, sobre todo las sustancias alquilantes, tienen efectos tóxicos sobre las células germinativas, aunque las gónadas pre púberes parecen ser menos vulnerables que las adultas. Al cabo de un año de haber concluido el tratamiento de quimioterapia debe insistirse en la valoración endocrina



Desarrollo puberal asincrónico.

Desarrollo puberal desviado del desarrollo normal. Es típico de la insensibilidad a los andrógenos (la feminización testicular). Los individuos 46 XY presentan testículos bilaterales, genitales externos femeninos y vagina ciega (con frecuencia acortada) además de ausencia de estructuras derivadas del conducto de Muller (útero y trompas), se debe recordar que la hormona antimulleriana es producida por las células de Sertoli, así etas estructuras sufren regresión normal. En raras ocasiones las pacientes tendrán un agrandamiento del clítoris y fusión labioescrotal, lo que se denomina como insensibilidad incompleta a los andrógenos. La pubertad asincrónica es heterogénea pero siempre está relacionada con alguna alteración del receptor de andrógenos o de la acción de estos.



  1. Síndrome de insensibilidad completa a los andrógenos

  2. Síndrome de insensibilidad incompleta a los andrógenos

Pubertad precoz.

Inicio del desarrollo puberal antes de los 7 años en las mujeres de raza caucásica y antes de los 6 años en las de raza negra. Se reconocen varios tipos de pubertad precoz; en la isosexual los cambios precoces son típicos en el sexo fenotípico del sujeto, en la heterosexual el desarrollo es característico del sexo opuesto. También se denominan como pubertad precoz verdadera cuando es de origen central con activación de la unidad hipotálamo-hipofisiaria y pseudopubertad precoz o pubertad precoz de origen periférica (en general por neoplasias). Es 20 veces más frecuente en niñas que en niños, además el 90% de los casos son idioáticos, contra solo un 10% en el caso de los niños.

El estudio de la pubertad precoz se realiza de la siguiente manera, 1) medida de las concentraciones basales de gondotropinas, 2) función tiroidea, 3) las concentraciones elevadas de LH (realmente son de gonadotropina coriónica humana, detectados por reacción cruzada con LH en los inmuenzayos) sugieren un tumos productor de gonadotropinas. 4) las concentraciones bajas de gonadotropinas puberales sugieren la necesidad de medir el valor de estradiol circulante en las niñas con desarrollo isosexual y los valores de andrógenos en las que presentan desarrollo heterosexual. 5) las concentraciones elevadas de estrógenos sugieren una neoplasia productora de estrógenos, probablemente de origen ovárico. 6) en la caso de concentraciones elevadas de testosterona se esperaría una neoplasia secretora de andrógenos en ovarios o en glándulas suprrrenales. 7) si las concetraciones de estradiol son compatibles con el grado de desarrollo está indicado el estudio del SNC por RM o por TAC. 8) simpre debe calcularse la edad ósea en un individuo que presente pubertad precoz. 9) puede utilizarse una prueba de estimulación con GnRH para confirmar la pubertad precoz de origen central.


  1. Central

La GnRH estimula de forma temprana la secreción de gonadotropinas; puede aparecer en niñas en las que no hay alteraciones anatómicas, en dado se denomina pubertad precoz constitucional o idiopática

1 Pubertad precoz constitucional (idiopática).

Es la causa más común de pubertad precoz; la amyor complicación de la precocidad sexual es la limitación en la talla por lo que el tratamiento debe enfocarse en prevenir esta consecuencia.



2 Neoploasias hipotalámicas.

3 Malformaciones congénitas

Hidrocefalia, cráneosinostosis, quistes aracnoideos, displasia septotópica y hamartómas hipotalámicos; estos últimos representan una etiología habitual (2-28%) en pubertad precoz central. Los hamartomas son malformaciones congénitas compuestas de tejido heterotópico con neuronas secretoras de GnRH y células gliales, no son verdaderas neoplasias y no cambian a travez del tiempo



4 Procesos infiltrantes

5 Tras la radiación

6 Traumatismos

7 Infecciones

  1. Periférica.

Es independiente de gonadotropinas, aquí la producción de estrógenos perférico o de andrógenos en los ovarios, las suprarrenales o las raras neoplasias secretoras de esteroides conllevan al desarrollo puberal precoz. En las niñas pueden observarse los quistes ovéricos funcionales pequeños que pueden provocar precocidad sexual transitoria. De las diversas tumoraciones ováricas que pueden causar pubertad precoz, las de las células de la granulosa son las más frecuentes, pero siguen siendo raras.

1 Hipersecreción gonadal autónoma

El Síndrome de McCune-Albright se caracteriza por la triada clásica de displasia fibrosa polióstotica manchas cutáneas irregulares, café con leche y pubertad precoz.



2 Hiperplasia Suprarrenal congénita HSC

La pubertad precoz heterosexual siempre es de origen periférico y en la mayoría de los casos causada por HSC. En la mayoría de los pacientes tratados satisfactoriamente desde la edad temprana el inicio de la pubertad se da con la edad cronológica esperada. Pueden haber trea alteraciones enzimáticas: 21-hidroxilasa (la mayoría de las pacientes), 11β-hidroxilasa y 3β-hidroxiesteroide deshidrogensas. El tratamiento se basa en dosis de restitución de hormonas esteroideas deficientes



3 Ingestión yatrógena/absorción de estrógenos o andrógenos

4 Hipotiroidismo

Puede presentarse con desarrollo mamario prematuro o menstruación aislada, así como galactorrea si las concentraciones de prolactina sérica están elevadas. Es la única causa de pubertad precoz asociada a un retraso en la edad ósea



5 Neoplasias secretoras de gonadotropinas

6 Neoplasias gonadales

7 Neoplasias suprarrenales

Pubertad heterosexual.

Se caracteriza por un patrón de desarrollo típico del sexo opuesto, que aparece en la edad esperada de la pubertad normal.



A Síndrome de ovarios poliquísticos

Es la causa más frecuente de desarrollo heterosexual en la edad esperada para la pubertad. De manera simple se pude definir como un hiperandrogenismo depnediente de LH. Se utilizan los criterios de Rotterdam para identificar a estas pacietnes, se requieren al menos dos de los siguientes: oliovulación o anuovulación, signos clínicos y/o bioquímicos dde hiperandrogenismo y ovarios poliquisticos excluyendo otras etiologías. El diagnóstico ecográfico se realiza con la presencia de 12 o más folículos en cada ovario (los cuales miden entre 2mm y 9mm de diámetro) y/o volumen ovárico aumentado (>10ml).

Las manifestaciones clínica incluyen algo de sobrepeso (no es obligatorio), menarca retrasada (en raras situaciones) y amenorrea primaria, concentraciones basales de LH elevadas y la producción de andrógenos esta invariablemente aumentada. En los casos en los que hay anovulación las concentraciones de estrona son típicamente mayores que las de estradiol. Debido a que las concentraciones circulantes de estrógenos no están disminuidas y las de andrógenos solo están levemente aumentadas en el SOP, las niñas afectadas feminizaran y masculinizarán en la pubertad. Puede haber algún grado de resistencia a la insulina y los ovarios poliquísticos están frecuentemente aunque no siempre presentes en la ecografía.

B Formas no clásicas de la hiperplasia suprarrenal congénita

El tratamiento del hirsutismo ocasionado por HSC no clásica por medio del bloque del receptor de andrógenos es mejor que los glucocorticoides. El hirsutismo de esta patología es muy resistente los glucocorticoides



C Hirsutismo idiopático

Los sujetos con hirsutismo idiopático tienen menstruaciones regulares ovulatorias y por lo tanto se eliminan directamente de la consideración de SOP, pueden aparecer dudas por el hecho de que algunas mujeres con HSC no clásica puedan seguir ovulando



D Disgenesias Gonadales Mixtas

Este término se utiliza para designar a aquellos indiviuos con desarrollo gonadal asimétrico, con un tumor de cálulas geminativas, o un testículo en un lado y una cintillas indiferenciada o una gónada rudiementaria o ausencia de gónada en el otro. La mayoría de los sujetos con esta rara patología tienen un mosaicismo 45X/46XY, y son criados como niñas que posteriormente sufrirán virilización en la pubertad.



E Pseudohermafroditismo masculino

Los sujetos con las formas raras de esta patología, sobretodo deficiencia de α-5reductasa y el síndroem de Reifestein generalmente tienen genitales ambiguos con virilización variable.



F Síndrome de Cushing

G Neoplasias secretoras de andrógenos.

GENITALES AMBIGUOS AL NACER.

La principal sospecha será HSC debido a que es la única enfermedad que amenaza la vida, la incidencia es de 1 por cada 4500.



Signos físicos.

Características diferenciadoras. Los niños solo tendrán un frenillo en la línea media ventral del falo, y en las niñas sanas hay dos frenillos laterales a la línea media. Una niña con agrandamiento del clítoris seguirá teniendo dos frenillos y un niño con hipospadiastendrá solo un frenillo o varios cordones fibrosos irregulares. Estudios recientes señalan que la RM es el método más efectivo para estudiar a los recién nacidos en busca de la presencia del tejido del conducto de Muller.

Con respecto a la localización y la consistencia, una gónada localizada en la región inguinal o labial Casi siempre contendrá tejido testicular, asimismo el testículo suele ser más blando que una cintilla gonadal o que el ovario, además de estar más rodeado de vasos, lo cual le dará una apariencia más rojiza. Los Ovarios suelen ser más blanquecinos, fibrosis y abigarrados. Si hay ausencia de una trompa uterina bien diferenciada en uno de los lados, el lado sin la trompa probablemente contendrá el testículo o el ovotestes.

Diagnóstico y abordaje.

No debe asignarse el sexo antes de la evaluación por un experto en recién nacidos, también la evaluación y el abordaje a largo plazo deben realizar en un centro médico con un equipo multidiciplinar (endocrinológo pediatra, urólogo pediatra, genetista, psicólogo clínico y ginecólogo).

Los estudios de primera línea serán el Cariotipo con sonda específica para cromosoma X y Y, medida de 17-hidroxiprogesterona, testosterona, gonadotropinas, hormona antimulleriana y electrolitos; Ecografía abdominopélvica y análisis de orina.

Normalmente los resultados de estas pruebas están en 48h, sin embargo se pueden requerir estudios adicionales como la prueba de estimulación con gonadotropina coriónica humana y adrenocorticotropina, prueba de esteroides urinarios, estudios de imagen, biopsias de gónadas y pruebas genéticas.



Teratógenos.

La mayoría son esteroides sintéticos, pueden producir ambigüedad genital, no obstante no todos los fetos manifestarán las mismas alteraciones, y puede que no tengan ninguna. El único fármaco tomado en dosis clínicas que puede provocar de forma evidente genitales ambiguos es danazol. Con respecto a los anticonceptivos con dosis bajas de etinil estradiol o mestranol y los 19 nor-esteroide, no hay pruebas de que su ingestión pueda provocar virilización.

Compartir con tus amigos:


La base de datos está protegida por derechos de autor ©composi.info 2017
enviar mensaje

    Página principal